还有一些临床很少见的偏头痛类型：

也称为基底型偏头痛，顾名思义这类头痛的先兆症状源自脑干，会表现得非常严重，比如突然吐字不清（构音障碍），眩晕，耳鸣，听不清甚至听不见，看不清或者部分视野里看不到物体（视野缺损），走路不稳、共济失调，更有严重者会突然意识不清。但这类偏头痛通常没有运动无力的症状。

顾名思义是出现了“偏瘫”一样的症状，一侧身体运动无力，同时至少出现视觉、感觉、言语异常先兆。

这类表现为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点，甚至失明，但是眼科检查正常，这类偏头痛与脑干先兆性偏头痛的区别在于视觉症状仅限于单眼。

偏头痛的病因尚不明确，可能与遗传、内分泌代谢、环境因素、精神因素有关。

偏头痛具有遗传易感性，约60%的偏头痛患者有家族史，如果一个人患偏头痛，则其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的3~6倍。有学者找到了一类偏头痛患者的特殊的突变基因，而且有一定的常染色体显性遗传性，综合发作时的表现，这类偏头痛被称为家族性偏瘫性偏头痛（FHM）。

还有学者发现有一类神经系统兴奋性相关基因突变与偏头痛常见类型有关，以此推论偏头痛与大脑神经细胞的兴奋性紊乱有关。

这一因素在临床上表现非常明显，尤其是和女性激素水平有关，偏头痛女性可达男性的3倍，青春期女性发病尤其明显，而且常常有月经期发作规律，妊娠期或绝经后发作减少或不再发作。

含酪胺的奶酪，含亚硝酸盐的肉类、腌制食品，含苯乙胺的巧克力，含谷氨酸钠、阿斯巴甜的食品添加剂，葡萄酒以及咖啡因含量高的饮料均可诱发偏头痛。另外，不吃饭或禁食也可诱发偏头痛。

来自工作或生活的压力、紧张、情绪不稳定、应激及应激后放松可诱发偏头痛。

强烈的光线、响亮的声音、浓烈的气味（香水、油漆味、二手烟等）均可诱发偏头痛。

睡眠不足或睡眠过多均可诱发偏头痛。

强烈的体力活动可能诱发偏头痛，包括性活动。

有研究提示天气或气压的变化也可导致偏头痛。

口服避孕药和血管扩张剂（如硝酸甘油）可加重偏头痛。

偏头痛的常见症状包括：头痛，开始常为隐约疼痛，逐渐变为搏动性疼痛，活动时加重，还可从头的一侧转移至另一侧，累及头前部或整个头部；对光线、噪音和气味敏感；伴有恶心、呕吐，胃部不适，腹部疼痛；食欲差；感觉非常的暖或冷；肤色苍白；疲劳；头晕；视野模糊；腹泻。比较罕见的症状包括发烧、影响正常的肢体活动。

大多数患者的头痛持续约4小时，但严重者可持续超过3天。偏头痛的发生频率因人而异，每月发生2~4次较为常见，但有些患者每隔几天就会发生偏头痛，也有些患者一年仅发生一两次。

偏头痛发作可分为四个阶段：前驱期、先兆期、头痛期和恢复期，但并非所有患者均经历这些阶段。

发生在偏头痛发作前的几个小时或一两天，患者表现出一些即将发生偏头痛的预示性变化，包括：

先兆是发生偏头痛之前或期间的神经系统症状，表现为视觉异常，有时也为感觉异常、运动或语言障碍。先兆症状通常开始慢慢出现，并持续20~60分钟。先兆症状可能包括：

根据有无先兆分为两类偏头痛：

无先兆偏头痛，这是最常见的偏头痛类型，约占80%，发作频率高，可严重影响正常工作和生活，常常需要频繁用止痛药治疗。这类偏头痛常与月经期有明显关系。

有先兆偏头痛，占偏头痛患者的10%，前述的视觉先兆、感觉/神经先兆会在5~20分钟逐渐加重，一般持续不超过60分钟，不同的先兆可能接连出现，而后出现典型头痛。在先兆期睡眠、进入暗光环境休息可缓解头痛发作。

偏头痛通常持续4~72小时。偏头痛发生频率因人而异，有些患者仅偶尔发生，有些患者则每月发生数次。

在头痛期，患者可能出现下列症状：

该阶段通常持续约24小时，患者可能表现为：

偏头痛患者常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、苍白、出汗、多尿、疲劳感等症状。

偏头痛的诊断非常依赖于患者对症状的描述，因此如果经常出现偏头痛发作的症状和体征，应记录发作及处理的情况，并在就医时向医生描述。对于有头痛史患者，若头痛模式改变或突然感觉不同于以往，应尽早就医。

若出现以下任何症状和体征，应立即就医：

偏头痛患者可就诊神经内科，也可到医院设立的头痛门诊（中心）就诊。

着重于神经系统检查，根据先兆症状及头痛性质，可能会检查意识是否清醒、言语交流状态、眼部活动、颈部强直性等，但是对于有经验的医生一旦判断为偏头痛，如果患者还在发作期可能会快速叮嘱患者安静休息，以避免过多检查诱发更为严重的头痛发作。

一般考虑偏头痛很少进行血液检查，当怀疑合并有血管疾病、脊髓或颅内感染、内分泌性疾病时，可能安排相关检查。

MRI利用强大的磁场和无线电波可产生大脑和血管的详细图像，其可帮助医生排除脑肿瘤、卒中、脑出血、感染及其他脑和神经系统疾病。

CT扫描使用一系列X射线可创建大脑的详细横截面图像，有助于医生排除肿瘤、感染、脑损伤、脑出血及其他可能导致头痛的疾病。

若怀疑颅内感染、出血或其他潜在疾病，医生可能会推荐腰椎穿刺。

根据偏头痛发作类型、家族史和神经系统检查，通常可作出临床诊断。而通过脑部CT、MRI等检查，可排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。

偏头痛需与以下疾病进行鉴别诊断。

这是较少见的一类头痛，一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，持续15分钟~3小时，发作从隔天1次到每日8次。本病具有反复密集发作的特点，但始终为单侧头痛，并常伴有同侧结膜充血、流泪、流涕、前额和面部出汗和Horner征等。

这类头痛为双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，常为持续性，很少伴有恶心、呕吐，部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。

由头颈部血管性病变引起的头痛，如缺血性脑血管疾病、脑出血、未破裂的囊状动脉瘤和动静脉畸形；由非血管性颅内疾病引起的头痛，如颅内肿瘤；由颅内感染引起的头痛，如脑脓肿、脑膜炎等。这些继发性头痛在临床上也可表现为类似偏头痛性质的头痛，可伴有恶心、呕吐，但无典型偏头痛发作过程，大部分病例有局灶性神经功能缺失或刺激症状，颅脑影像学检查可显示病灶。

由内环境紊乱引起的头痛如高血压危象、高血压脑病、子痫或先兆子痫等，可表现为双侧搏动性头痛，头痛在发生时间上与血压升高密切相关，部分病例神经影像学检查可出现可逆性脑白质损害表现。

这类属于继发性头痛。头痛发生与药物过度使用有关，可呈类偏头痛样或同时具有偏头痛和紧张型头痛性质的混合性头痛，头痛在药物停止使用后2个月内缓解或回到原来的头痛模式。药物过度使用性头痛对预防性治疗措施无效。

偏头痛无法根治，其治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。治疗措施包括药物治疗和非药物治疗。药物性治疗分为发作期治疗和预防性治疗。非药物治疗主要是加强宣教，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因；非药物干预手段包括针灸、按摩、理疗、生物反馈治疗、认知行为治疗等。

临床治疗偏头痛通常应在症状起始时立即服药。治疗药物包括非特异性止痛药（如非甾体类抗炎药、阿片类药物）和特异性药物（如麦角类制剂、曲普坦类药物）。药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑，进行个体化治疗。

单用非甾体抗炎药（NSAIDs）如阿司匹林、萘普生、布洛芬、双氯芬酸等有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物；

阿片类制剂如哌替啶对偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规应用；

对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。

严重发作可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对NSAIDs反应良好者，仍可选用NSAIDs。

麦角类制剂适用于发作持续时间长的患者，复方制剂如麦角胺咖啡因合剂可治疗某些中-重度的偏头痛发作。

须注意：麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩，大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死。因具有强力的血管收缩作用，严重高血压、心脏病和孕妇患者均为禁忌。此外，麦角类和曲普坦类药物应用过频，会引起药物过量使用性头痛，建议每周用药不超过2~3天。

恶心、呕吐者有必要合用止吐剂（如甲氧氯普胺10 mg肌内注射），严重呕吐者可给予小剂量氯丙嗪。伴有烦躁者可给予苯二氮䓬类药物以促使患者镇静和入睡。

该疾病一般无需手术治疗。

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

预防性治疗

预防性治疗是在偏头痛还未发生时的用药，其指导用药的适应范围包括：

偏头痛的预防性治疗药物分为以下几大类，均应从小剂量单药开始，在医生指导下缓慢加量至合适剂量，同时注意副作用。偏头痛发作频率降低50%以上可认为预防性治疗有效。有效的预防性治疗需要持续约6个月，之后可缓慢减量或停药。

心血管药物

抗抑郁药

三环类抗抑郁药可降低偏头痛的发生频率，阿米替林已被证实可有效预防偏头痛。另外，研究表明，5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂文拉法辛可能有助预防偏头痛。然而，选择性五羟色胺再摄取抑制剂尚未被证实预防偏头痛有效，甚至可能恶化或引发头痛。

抗癫痫药物

一些抗癫痫药物，如丙戊酸盐、托吡酯可减少偏头痛的发生率。然而，在高剂量下，这些抗癫痫药物可能引起副作用，丙戊酸钠可能引起恶心、震颤、体重增加、脱发和头晕，托吡酯可能导致腹泻、恶心、体重减轻、记忆困难和注意力不集中。

非甾体类抗炎药

非甾体类抗炎药，如萘普生，可能有助预防偏头痛和减轻症状。

心理治疗

偏头痛的心理治疗主要基于行为治疗，包括放松、生物反馈及认知治疗。放松疗法主要目的是，降低身体各系统的激活及促进身体放松。生物反馈可通过使用各种仪器，感受衡量肌张力（肌电图生物反馈疗法）、皮肤电阻（电皮生物反馈疗法）或周围体温（温度生物反馈疗法）来测量、放大并反馈躯体信息给患者，从而达成由生物反馈促进的放松。认知疗法通过指导患者更好地处理与头痛相关的应激反应及其他伴随心理疾患，来治疗反复发作的头痛。

通常在以下情况可考虑行为治疗：

头部经皮电刺激治疗仪是一种电刺激设备，已获美国FDA批准用于治疗偏头痛，尤其适用于有药物不良反应的患者。

降钙素基因相关肽（calcitonin gene-related peptide，CGRP）是参与引起偏头痛的一种分子，而CGRP抑制剂是一类阻断CGRP作用的新型药物。2018年5月，美国FDA批准首个CGRP抑制剂新药Erenumab用于预防成人偏头痛；同年9月，第二个抗CGRP的偏头痛新药Fremanezumab获批 ，以及第三个抗CGRP的偏头痛新药Galcanezumab获批 。这为偏头痛患者带来了新的治疗选择。非常期待这些药物在中国早日上市，惠及中国偏头痛患者。

这类药物已被研究证明有助治疗成人慢性偏头痛，但是距离药品获得临床应用批准还需要更多临床试验证实。

蝶腭神经节神经阻滞可缓解偏头痛，目前美国FDA已批准了三种用于此治疗的设备。在该麻醉过程中，医生通过X线设备引导，将导管经患者鼻子插入，并通过连接的注射器将麻醉剂注入蝶腭神经节及其周围区域。

大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛症状可随年龄的增长而逐渐缓解，部分患者可在60~70岁时偏头痛不再发作。

并发症

偏头痛发作持续时间≥72小时，而且疼痛程度较严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。

有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状，持续1周以上，多为双侧性；本次发作其他症状与以往发作类似；需神经影像学排除脑梗死病灶。

极少数情况下，在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死，此先兆症状常持续60分钟以上，而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实，称为偏头痛性脑梗死。

极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且痫性发作发生在先兆症状中或后1小时以内。

偏头痛常见的合并症还包括：哮喘、慢性疼痛、纤维肌痛、抑郁症、高血压和心脑血管疾病风险、肥胖、阻塞性睡眠呼吸暂停 。

要预防偏头疼的发作，首先消除或减少偏头疼的诱因，日常生活中应避免强光线的直接刺激，如避免直视汽车玻璃的反光，避免从较暗的室内向光线明亮的室外眺望。避免对视光线强烈的霓虹灯。避免情绪紧张，避免服用血管扩张剂等药物，避免饮用红酒和进食含奶酪的食物，咖啡、巧克力、熏鱼等。　

预防性治疗适用于：①频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者；②急性期治疗无效，或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗者；③可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。预防性药物需每日服用，用药后至少2周才能见效。若有效应持续服用6个月，随后逐渐减量到停药。临床用于偏头痛预防的药物包括：①β肾上腺素能受体阻滞剂，如普萘洛尔 、美托洛尔 ；②钙离子拮抗剂，如氟桂利嗪、维拉帕米；③抗癫痫药，如丙戊酸 、托吡酯；④抗抑郁药，如阿米替林、氟西汀；⑤5-HT受体拮抗剂，如苯噻啶。其中，普萘洛尔、阿米替林和丙戊酸三种在结构上无关的药物，是主要的预防性治疗药物，一种药物无效可选用另一种药物。

目前无特效治疗方法，可根除偏头痛，最有效的治疗方式是在偏头疼的间隙期避免诱发因素进行预防 。 具体如下：

酪胺酸是造成血管痉挛的主要诱因易导致头痛发作，这类食物包括：奶酪 、巧克力、柑橘类食物，以及腌渍沙丁鱼、鸡肝、西红柿、牛奶、乳酸饮料等。

所有酒精类饮料都会引发头痛，特别是红酒含有更多诱发头痛的化学物质。如果一定要喝，最好选择伏特加、白酒这类无色酒。

放松心情，选择泡泡温水浴，做瑜伽等放松运动可以避免头痛。

对有偏头痛的人来说，着重呼吸训练、调息的运动（例如瑜伽、气功），可帮助患者稳定自律神经系统、减缓焦虑、肌肉紧绷等症状。

营造安静的环境，维持规律的作息，即使在假日也定时上床、起床。

偏头痛起源于2500年前的古希腊，有一位医生叫希波克拉底，他在自已的行医生涯中发现有不少头痛病人发作时往往表现为一侧性的头痛，即仅左半侧头痛或右半侧头痛，而且可以经常反复的发作，每次发作时头痛的性质和发作过程也往往很相似，表现为前额外侧太阳穴处的搏动性头痛、伴有恶心想吐的感觉，有时头上可以出冷汗，发作前、发作时往往伴有视觉症状等。他就把这一类型的头痛称为“偏头痛”，这个名字一直被沿用至今。

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